Антифосфолипидный синдром

В основе АФС лежит системный процесс образования собственных антител к фосфолипидным комплексам сердца, головного мозга, лёгких, а также многих других органов и тканей.

Классификация АФС

• Первичный АФС характеризуется образованием антифосфолипидных антител при отсутствии каких-либо системных аутоиммунных заболеваний.
• Вторичный АФС развивается на фоне аутоиммунных заболеваний. Помимо этого, синдром может быть обусловлен злокачественными новообразованиями, приемом антидепрессантов и гормонов, а также наличием инфекционного процесса.
• Серонегативный (сомнительный) АФСдиагностируется в том случае, если анализы в норме, но есть клинические проявления АФС (и наоборот).
• Катастрофический АФС - это тяжелая форма синдрома, характеризующаяся значительным риском развития осложнений, предоставляющих угрозу для жизни.

Как запускается механизм антифосфолипидного синдрома

Активация иммунной системы и продукция антифосфолипидных антител, как правило, обусловлены каким-либо пусковым фактором: стрессом, травмой, инфекцией или наступлением беременности. При условии выработки антифосфолипидных антител запускается сложный механизм, результатом которого становится формирование тромбоза.

При беременности антифосфолипиды подавляют выработку ХГЧ тканями будущей плаценты. Как следствие, развивается так называемая вторичная прогестероновая недостаточность.

Как проявляется антифосфолипидный синдром

Появление в крови антител к фосфолипидам приводит к артериальным и венозным тромбозам в различных органах, что провоцирует угрожающие здоровью состояния: инсульт, инфаркт, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболию.

При АФС нередко нарушается созревание эндометрия и происходит смещение окна имплантации, в результате чего затрудняется прикрепление эмбриона к стенкам матки. Кроме того, возможны тромбозы мелких сосудов матки и плаценты, что может проявляться инфарктами плаценты и нарушением плодово-плацентарного кровотока.

Когда нужно подозревать АФС

Врачи подозревают антифосфолипидный синдром, если у женщины в прошлом имели место:

• преждевременные роды на сроке до 34-х недель беременности, осложненной такими состояниями, как фетоплацентарная недостаточность или преэклампсия в тяжелой форме;
• гибель плода, не имевшего аномалий развития, на сроке десять и более недель беременности;
• три и более беременности подряд, завершившиеся выкидышем на сроке до десяти недель (если гормональные, генетические и анатомические факторы были исключены);
• гипоксия, задержка внутриутробного развития плода;
• отслойка правильно расположенной плаценты;
• маловодие.

Какие анализы необходимо сдать для постановки диагноза

Анализы, перечисленные ниже, могут быть сданы еще до момента зачатия, но, к сожалению, прогнозировать осложнения в гестационном периоде удается не всегда. Для оценки риска тромбозов и угрозы жизни плода обследование необходимо пройти сразу после того, как женщина узнала о своей беременности. Потребуется сдать анализы на:

• волчаночный антикоагулянт (сдается с интервалом в 6 недель и 12 недель);
• антитела к фосфолипидам: антикардиолипины IgG, IgM, IgA;
• антитела к в2-гликопротеину-1;.
• антианнексины V;
• антитела к протромбину.

Склонность к тромбозам также оценивается на основании результатов следующих тестов:

• анализ на гомоцистеин;
• тесты на активацию тромбоцитов;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• Д-димер, анализ крови на протеины С и S;
• гемостазиограмма;
• анализ крови на ADAMTS-13;
• парус-тест.

При необходимости гемостазиолог может назначить и другие исследования. Сочетание двух и более положительных показателей антител к фосфолипидам является критерием постановки диагноза.

Однако считается, что даже выявление всего одного измененного показателя должно насторожить врача. Так, например, у женщин с привычным невынашиванием беременности могут быть обнаружены только антитела к аннексину V.

Если беременность наступила, а у женщины имеется отягощенный анамнез по тромбозам и акушерской патологии, ее лечат как пациентку с антифосфолипидным синдромом даже в том случае, если антитела выявлены однократно и впервые.

Общие принципы терапии АФС

• устранение возможной причины развития синдрома, в связи с чем обязательно должна быть проведена санация очагов инфекции;
• лечение, направленное на разжижение крови и профилактику образования тромбов.

Могут быть назначены различные препараты, в некоторых случаях (по показаниям) применяется свежезамороженная плазма.

Профилактика тромбозов при АФС

Начинать лечение необходимо с ранних сроков беременности. По показаниям назначаются:

• низкомолекулярные гепарины (дозы рекомендованы с учетом массы тела);
• препараты с высоким содержанием фолиевой кислоты и витаминов группы В;
• препараты магния;
• антиагреганты;
• препараты прогестерона.

Регулировать дозу лекарственных средств необходимо под контролем лечащего врача. Препараты отменяются только за 24 часа до родов, поскольку в противном случае велик риск потери плода. Кроме того, важно возобновить их прием уже через 10-14 часов после появления ребенка на свет и продолжать еще в течение полутора месяцев.

Автор статьи: врач гинеколог-репродуктолог Воинцева Анна Александровна.