Ихтиоз

Это заболевание является наследственным. Механизм появления генных мутаций ученым пока не ясен.

Помимо своеобразного ороговения кожи, ихтиоз проявляется такими проявлениями, как:

Ихтиоз может проявляться в одной из трех форм, каждая из которых имеет свои особенности:

Обыкновенный ихтиоз. Его первые проявления заметны в раннем детстве. Легкая степень характеризуется шелушением в виде отрубей, а тяжелая – в виде толстых чешуек, которые имеют 1 см в диаметре. Такие массивные чешуйки способны образовывать выступы и даже небольшие шипы. Практически вся кожа больного поражена, причем наиболее тяжелое течение болезни наблюдается в подростковом возрасте. Как правило, у больного тонкие и ломкие волосы и ногти, он страдает множественным кариесом, хроническим конъюнктивитом, близорукостью, аллергией, астмой и другими заболеваниями.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. Свойственен только для лиц мужского пола. Чаще всего проявляется уже при рождении. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, что придает ей сходство с крокодильей. Больной может страдать также эпилепсией, умственной отсталостью, карликовостью и скелетными аномалиями.

Врожденный ихтиоз. Эта форма заболевания практически не совместима с жизнью. Ее можно диагностировать еще до рождения ребенка. Уже на третьем месяце внутриутробного развития плод начинает покрываться роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи. Нос и ушные раковины также покрыты плотными чешуйками, рот слишком мал, а веки вывернуты. Все это ведет к столь серьезным нарушениям дыхания, деятельности сердца и почек, что большинство новорожденных рождаются мертвыми или умирают в первые часы после рождения.

Следует отметить, что это заболевание неизлечимо. Поэтому лечение направлено в основном на подавление симптомов болезни и улучшение качества жизни больного.

Прежде всего, необходим тщательный уход за кожей. Это ежедневные ванны с перманганатом калия, солью, крахмалом и так далее. Необходимо ультрафиолетовое облучение, грязевые аппликации, талассо- и гелиотерпаия. Кожу обязательно надо смазывать смягчающими мазями.

Медикаментозная терапия заключается в лечении кортикостероидами, анаболиками, гамма-глобулином, гормональными препаратами, препаратами кальция, железа и алоэ. Показан прием витаминов А, Е, С, РР, U, группы В. Проводятся также переливания плазмы крови.

К сожалению, в настоящее время профилактика  ихтиоза сводится к отказу родителей от рождения детей. Пары, среди родственников которых есть больные ихтиозом, должны в обязательном порядке пройти медико-генетическое консультирование, которое определит, насколько реально появление ребенка с пораженной кожей. Если женщина решилась на беременность, то она должна пройти обследование. В случае обнаружения у плода болезни беременность рекомендуется прервать.